Qu’est ce que la maladie de Dupuytren ?

La maladie de Dupuytren ou sclérose rétractile de l’aponévrose palmaire est secondaire à un épaississement fibreux de l’aponévrose palmaire superficielle. Cette aponévrose est en fait située sous la peau de la paume de la main et des doigts.

La conséquence directe de cet épaississement aponévrotique est une rétraction progressive des doigts dont l’extension se limite. La fermeture de la main reste par contre possible car les tendons des doigts sont respectés.


La cause de cette maladie est à ce jour encore inconnue.

Un traumatisme de la main peut être un facteur déclenchant.

L’existence de cas familiaux est en faveur de facteurs génétiques.

La maladie de Dupuytren touche des hommes dans 80% des cas. Elle est bilatérale dans 70 à 80% des cas. La maladie de Dupuytren apparaît le plus souvent vers la cinquantaine.

La maladie de Dupuytren est plus fréquente chez les patients diabétiques (15% contre 2% dans la population générale). Sa prévalence est aussi plus élevée chez les patients épileptiques.


Clinique


La maladie de Dupuytren est caractérisée par une triade : Nodule, Bride, Ombilication.

Les nodules sont facilement palpables à la paume de la main. Les ombilications sont secondaires à la rétractions cutanée. Les brides s’étendent de la paume de la main jusqu’au doigt, entraînant une rétraction des doigts et une impossibilité d’extension active et passive des doigts. La localisation est plus fréquente au niveau du 4 et 5ème doigt.

Ces signes peuvent s’accompagner de coussinets dorsaux en regard des articulations interphalangiennes proximales.

On peut retrouver aussi d’autre localisations rentrant alors dans le cadre de la diathèse de Dupuytren : maladie de Ledderhose (atteinte de la plante des pieds), maladie de Lapeyronie (atteinte de la verge).

On distingue plusieurs formes cliniques en fonction des localisations à la paume et aux doigts, et en fonction des rétractions digitales. Il existe ainsi différentes classifications.


Bilan 


Aucun. Le diagnostic est clinique exclusivement.


Quand TRAITER ?


Habituellement quand vous ne pouvez plus poser la main à plat. Cela signe un déficit d’extension des doigts secondaires à une bride.


A ce jour, il n’existe aucun traitement médical ayant fait la preuve de son efficacité.

Le traitement par collagénases injectables est en cours d'étude en France, et validée dans cerains pays.


Il existe actuellement deux alternatives : l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille et l’aponévrectomie.

 

L’aponévrotomie est réalisée en ambulatoire sous anesthésie locale. Le but est de sectionner progressivement la bride à l’aide du biseau de l’aiguille de manière à rétablir l’extension du doigt. Ce geste simple doit cependant être réalisé en milieu spécialisé. En effet, toute maladie de Dupuytren ne peut être traitée par l’aponévrotomie percutanée.

Les complications sont des ruptures des tendons fléchisseurs des doigts en cas de manipulation trop profonde de l’aiguille, et des lésions nerveuses temporaires ou définitives en cas de non repérages des nerfs au cours de l’anesthésie locale.
L’aponévrotomie percutanée est un traitement du symptôme (rétraction du doigt) et non pas de la maladie contrairement à l’aponévrectomie chirurgicale qui retire l’ensemble des tissus envahis par la prolifération des tissus fibreux.

 

L’aponévrectomie

L’intervention consiste à réaliser l’ablation de tous les tissus malades pour diminuer au maximum le risque de récidive, et pour restaurer une extension complète des doigts.
L’aponévrectomie est réalisée le plus souvent sous anesthésie loco-régionale, en ambulatoire.
On associe si besoin d’autres artifices chirurgicaux tel que des greffes et des plasties cutanées et des lambeaux .
Les risques sont essentiellement des lésions des nerfs des doigts. Ce risque est d’autant plus élevé que la rétraction digitale est importante.
Les suites opératoires font partie intégrante du traitement. Il est fondamental de suivre une rééducation avec un kinésithérapeute dès la phase post-opératoire. Il faut aussi porter une attelle d’extension des doigts opérés pour éviter toute cicatrisation rétractile de la peau, entraînant alors une perte du résultat obtenu au cours de la libération chirurgicale.
Des soins locaux doivent être réalisés par une infirmière 2 à 3 fois par semaine jusqu’à cicatrisation complète (environ 3 semaines).

 

Pour Mémoire

N’attendez pas d’avoir une rétraction majeure des doigts pour consulter. La récidive de la maladie malgré un traitement bien conduit est d’autant plus élevée que la prise en charge est tardive…

Maladie de Dupuytren du Majeur. Forme IPP avec défaut de 90°. Aponévrectomie chirurgicale. Récupération complète.

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Maladie de Dupuytren du Majeur. Forme IPP avec défaut de 90°. Aponévrectomie chirurgicale. Récupération complète.

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Lambeau Ulnaire dans les maladies de Dupuytren graves

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