Maladie de Dupuytren

EN BREF

La maladie de Dupuytren est un épaississement progressif de la membrane fibreuse située sous la peau de la paume. Il s'y forme des nodules puis des cordes qui se rétractent et referment peu à peu les doigts, le plus souvent l'annulaire et l'auriculaire. Elle n'est ni une tumeur, ni une atteinte des tendons, et elle est rarement douloureuse. On ne la guérit pas définitivement, mais on rouvre efficacement la main lorsque la gêne le justifie. Le Dr Frédéric Teboul, chirurgien de la main à Paris et membre de l'Académie Nationale de Chirurgie, prend en charge cette pathologie.

Un petit nodule dur dans la paume, apparu il y a quelques années. Puis une corde sous la peau. Et aujourd'hui, un doigt qui ne se déplie plus complètement, une main qui ne se pose plus à plat sur la table.

La maladie de Dupuytren inquiète souvent plus qu'elle ne fait souffrir. Cet article explique ce qu'elle est réellement, à quel moment il devient utile d'intervenir, et pourquoi le mot « récidive » n'y a pas le sens qu'on lui prête habituellement.

Ce qui se passe dans votre main

Sous la peau de votre paume se trouve une membrane fibreuse solide, appelée aponévrose palmaire. Son rôle est de stabiliser la peau pour que vous puissiez saisir des objets sans qu'elle glisse.

Dans la maladie de Dupuytren, cette membrane s'épaissit anormalement. Des nodules fermes apparaissent, adhérents à la peau. Ils s'étendent et se relient pour former des cordes qui se rétractent lentement et tirent les doigts vers la paume.

TROIS IDÉES FAUSSES À ÉCARTER TOUT DE SUITE

Ce ne sont pas vos tendons. La maladie touche l'aponévrose, une membrane située au-dessus d'eux. Les tendons fléchisseurs ne sont pas atteints. C'est ce qui explique qu'on puisse rouvrir la main sans toucher au système de flexion des doigts.

Ce n'est pas un cancer. C'est une prolifération bénigne de tissu fibreux, sans caractère tumoral malin.

Ce n'est généralement pas douloureux. Les nodules sont le plus souvent indolores. C'est la gêne fonctionnelle, non la douleur, qui conduit à consulter.

Comment ça évolue

La maladie progresse par étapes, sur plusieurs années, et son rythme est très variable d'une personne à l'autre.

Elle touche le plus souvent l'annulaire et l'auriculaire, et l'atteinte est fréquemment bilatérale, sans que les deux mains évoluent au même rythme.

La sévérité s'évalue en additionnant les degrés de flexion que le doigt ne peut plus perdre — le déficit d'extension. La classification de Tubiana, du nom du chirurgien français qui l'a décrite, répartit ces déficits en stades.

LE TEST QUE VOUS POUVEZ FAIRE CHEZ VOUS

Posez votre main à plat sur une table, paume vers le bas.

Si elle se pose entièrement, sans qu'aucun doigt ne se soulève, la maladie ne gêne pas encore votre fonction. Si un ou plusieurs doigts restent décollés, c'est le signe d'une rétraction installée — et le moment d'en parler à un chirurgien de la main.

Ce test simple est utilisé depuis longtemps comme repère pratique. Il ne remplace pas une évaluation, mais il donne un point de départ objectif.

L'AVIS DU DOCTEUR FRÉDÉRIC TEBOUL — CHIRURGIEN SPÉCIALISTE DE LA MAIN

« À partir de quel moment proposez-vous d'intervenir ? Faut-il attendre un certain degré de rétraction, ou traiter plus tôt ? »

Il ne faut pas opérer les nodules et les stades I, chez les patients qui sont asymptomatiques.

On peut proposer la chirurgie chez les patients à partir du stade 2, sous réserve qu'il existe une gêne fonctionnelle liée au crochet du/des doigts.

En définitive la chirurgie ne doit pas être réalisée trop tard car les résultats sont moins bons, mais ni trop tôt car il existe une récidive constante et des risques aléatoires liés à toute forme de chirurgie

Qui est concerné, et pourquoi

La maladie de Dupuytren est fréquente, mais très inégalement répartie. Les estimations de prévalence varient fortement selon les populations étudiées et les définitions retenues, ce qui invite à la prudence avec les chiffres qui circulent.

Les facteurs associés les mieux établis :

• L'âge : la maladie apparaît rarement avant 40 ans.
• Le sexe masculin : les hommes sont nettement plus souvent touchés, et généralement plus tôt.]
• Les antécédents familiaux : une composante héréditaire est bien documentée. Avoir un parent atteint augmente le risque, sans le rendre certain.
• L'origine géographique : la maladie est nettement plus fréquente dans les populations d'Europe du Nord.
• Le diabète, le tabac, la consommation d'alcool et l'épilepsie figurent parmi les associations rapportées. Pour préciser, l'épilepsie n'est pas un facteur de risque, il s'agissait de la prise de barbituriques pour traiter l'épilepsie. Ces médicaments ne sont plus prescrits aujourd’hui.
• Le lien avec le travail manuel est fréquemment évoqué par les patients, mais reste débattu dans la littérature.

Une précision utile. Ces facteurs sont des associations statistiques, pas des causes individuelles. Aucun d'eux, pris isolément, n'explique pourquoi une main donnée développe la maladie. Il n'y a rien que vous ayez fait pour la provoquer.

Le cas des formes plus agressives

Certains profils évoluent plus vite et récidivent davantage : début avant 40 ans, antécédents familiaux marqués, atteinte des deux mains, et présence de localisations en dehors de la paume — sous la plante des pieds, ou au dos des articulations des doigts.

Cette notion a un nom en chirurgie de la main et une conséquence directe : elle ne change pas le traitement proposé, mais elle change ce qu'on doit vous dire sur le risque de récidive. Elle mérite d'être identifiée avant, pas après. -

L'AVIS DU DOCTEUR FRÉDÉRIC TEBOUL — CHIRURGIEN SPÉCIALISTE DE LA MAIN

« Comment repérez-vous les formes à risque de récidive, et qu'est-ce que cela change dans ce que vous proposez au patient ?

Les patients qui présentent un risque élevé de récidive selon les patients jeunes chez qui la maladie débute précocement avant 50 ans, avec des antécédents familiaux et des localisations multiples au niveau des deux mains.La présence de coussinet adipeux dorsaux sur le dos des doigts en regard de l'articulation interphalangienne est aussi un signe d'agressivité de la maladie.

Enfin des localisations peuvent exister sur la plante des pieds et la verge: il s'agit là encore d'une atteinte agressive.”

Ce avec quoi il ne faut pas confondre

Un doigt qui ne se déplie plus n'est pas toujours un Dupuytren.

• Le doigt à ressaut donne un blocage qui cède d'un coup, souvent avec un claquement, et le doigt reste extensible passivement. Dans le Dupuytren, la rétraction est permanente et il existe une corde palpable.
• Une raideur après un traumatisme ou une brûlure peut donner un tableau voisin, sans nodule ni corde.
• Une atteinte nerveuse peut produire une déformation des doigts d'origine complètement différente. [

Le diagnostic reste clinique : la palpation des nodules et des cordes, l'adhérence de la peau et le caractère irréductible de la rétraction suffisent le plus souvent. L'échographie et l'IRM ne sont pas nécessaires dans les formes typiques.

Les traitements réellement disponibles en France

C'est le point sur lequel une grande partie de l'information en ligne est aujourd'hui périmée, y compris sur des sites sérieux.

LES INJECTIONS DE COLLAGÉNASE NE SONT PLUS DISPONIBLES EN EUROPE

Ce traitement par injection, qui dissolvait chimiquement la corde, a longtemps figuré parmi les options. Son autorisation de mise sur le marché a été retirée dans l'Union européenne le 1er mars 2020, à la demande du laboratoire qui le commercialisait.

Ce retrait n'était pas motivé par un problème de sécurité ni d'efficacité : il s'agissait d'une décision commerciale du fabricant, qui a également retiré le produit des marchés asiatique et australien.

Concrètement : si vous lisez que la collagénase est une option, l'information ne s'applique pas à la France. Les recommandations néerlandaises, publiées peu après, estimaient d'ailleurs que le niveau de preuve la concernant était faible à très faible.

Il reste donc, en pratique, trois voies.

1. Ne rien faire — et c'est parfois la bonne décision

Tant qu'il n'existe que des nodules, sans rétraction gênante, la surveillance est justifiée. Certains nodules restent stables pendant des années.

Deux points souvent mal compris : ni les orthèses d'extension ni la kinésithérapie seule n'ont démontré leur capacité à empêcher la progression des cordes ou à éviter une intervention. Elles peuvent aider à entretenir la mobilité, mais elles ne freinent pas la maladie.

2. L'aponévrotomie percutanée à l'aiguille

Le principe : sectionner la corde à travers la peau, à l'aide d'une aiguille, sous anesthésie locale, sans ouvrir la main. La correction est immédiate et la reprise des activités rapide.

Les recommandations néerlandaises précisent deux conditions importantes :

• Elle s'adresse notamment au patient relativement jeune avec une corde palpable, s'il souhaite un traitement mini-invasif en acceptant un taux de récidive plus élevé.
• Elle n'est pas indiquée en l'absence de corde palpable.

Ce second point mérite d'être retenu : la technique agit sur une corde. Sur un nodule seul, elle n'a rien à sectionner.

L'AVIS DU DOCTEUR FRÉDÉRIC TEBOUL — CHIRURGIEN SPÉCIALISTE DE LA MAIN

Question à poser : « Réalisez-vous l'aponévrotomie à l'aiguille sous contrôle échographique ? Qu'est-ce que cela change sur la précision du geste et sur le risque de lésion des nerfs digitaux ? »

L'aponévrotomie percutanée aiguille est une bonne technique qui peut être guidée sous échographie.

Il est préférable de la pratiquer dans un environnement chirurgical d'asepsie et sous garrot pneumatique soit au bloc opératoire, soit en office surgery dans une salle dédiée.

La réaliser dans des conditions chirurgicales diminue fortement les risques infectieux et les risques de lésions nerveuses. Elle permet aussi de réaliser des gestes locaux.

3. La chirurgie

La fasciectomie partielle — le retrait chirurgical des segments d'aponévrose malade — est le traitement de première intention selon les recommandations néerlandaises. C'est la technique de référence pour les formes installées ou récidivantes.

Dans les situations où la peau elle-même est envahie, ou après plusieurs récidives, une technique plus étendue associant retrait de la peau avec ou sans greffe cutanée peut être proposée : le risque de récidive est plus faible, au prix d'une cicatrisation plus longue.

Dans les formes très évoluées, avec des articulations enraidies de façon fixée, d'autres gestes de rattrapage existent et se discutent au cas par cas. Le Dr Teboul a notamment décrit des techniques de sauvetage pour éviter l'amputation digitale: résection de la 2e phalange sans arthrodèse ou bien réalisation d'un lambeau ulnaire vascularisé a contrario.

Et la radiothérapie ?

Une irradiation à faible dose sur des nodules précoces est pratiquée dans certains pays, principalement en Allemagne. Les recommandations internationales restent prudentes et la réservent à des situations sélectionnées, dans des centres expérimentés.

Aiguille ou chirurgie ? Ce que montrent les comparaisons

Les deux approches corrigent bien la déformation à court terme. La différence apparaît avec le temps.

Aponévrotomie à l'aiguille

Fasciectomie

Geste

Section de la corde à travers la peau, sous anesthésie locale

Ouverture de la paume et retrait de l'aponévrose malade

Récupération

Rapide, reprise des activités en quelques jours

Plus longue, avec cicatrisation et rééducation

Durabilité

Correction moins durable dans le temps

Correction plus durable

Statut

Option mini-invasive, avec corde palpable requise

Traitement de première intention

Une comparaison à cinq ans donne un ordre de grandeur : en définissant la récidive comme une aggravation d'au moins 30 degrés du déficit d'extension, elle survenait chez 77 % des doigts traités par technique percutanée avec lipofilling contre 32 % après fasciectomie limitée. À un an, les deux techniques donnaient des corrections comparables ; c'est la durabilité qui les sépare.

Le choix n'est donc pas « la meilleure technique », mais ce que vous préférez accepter : une récupération rapide avec un risque de reprise plus élevé, ou une convalescence plus longue avec un résultat plus stable.

L'AVIS DU DOCTEUR FRÉDÉRIC TEBOUL — CHIRURGIEN SPÉCIALISTE DE LA MAIN

« Sur quels critères orientez-vous un patient vers l'aiguille plutôt que vers la chirurgie, et l'inverse ? »

Comme dans toute prise en charge chirurgicale, il faut informer le patient des avantages et inconvénients de chacune des techniques et des bénéfices risques.

Le choix de la technique dépend de la forme anatomique de la maladie Dupuytren, de son caractère récidivant, de sa localisation, et de la demande du patient. Il s'agit en effet d'une chirurgie fonctionnelle.

La récidive : le mot le plus mal compris de cette maladie

C'est le point sur lequel il faut être direct.

Aucun traitement ne guérit la maladie de Dupuytren. Tous corrigent la déformation ; aucun ne supprime la tendance de votre organisme à produire ce tissu fibreux. La maladie reste présente, et elle peut de nouveau se manifester.

Ce que « récidive » ou RÉCURRENCE ne veut pas dire. Elle ne signifie pas que l'intervention a échoué, ni qu'elle a été mal faite. Elle signifie que la maladie a poursuivi son cours — ce qui est sa nature.

Une main rouverte pendant plusieurs années, puis retraitée, représente un résultat normal et utile. Le raisonnement n'est pas « guérir une fois pour toutes » mais maintenir une main fonctionnelle dans la durée.

Cette perspective change la façon d'aborder la décision : il ne s'agit pas de chercher le traitement qui évitera toute reprise, mais celui qui convient à votre situation présente, en sachant qu'une seconde intervention reste possible plus tard.

L'AVIS DU DOCTEUR FRÉDÉRIC TEBOUL — CHIRURGIEN SPÉCIALISTE DE LA MAIN

« Que dites-vous à un patient qui découvre qu'une récidive est probable ? Comment abordez-vous cette perspective en consultation ? »

La récidive fait partie intégrante de la maladie Dupuytren. Ce n'est pas réellement une récidive mais plutôt une nouvelle poussée de la maladie sur une partie de l'aponévrose palmaire superficielle.

Des facteurs qui prédisposent à la récidive sont parfaitement identifiés. Elle reste cependant aléatoire.

Elle peut survenir entre un an et 20 ans après la première intervention.

Elle reste toujours accessible à une nouvelle prise en charge chirurgicale.

Il ne s'agit pas d'un échec de la première chirurgie mais de l'évolution naturelle de la maladie.

Les risques

Les complications décrites après chirurgie sont la lésion d'un nerf ou d'une artère digitale, une raideur, des troubles de la cicatrisation, un hématome, et plus rarement des douleurs prolongées de type syndrome douloureux régional complexe.

Un point anatomique explique une partie de ce risque : certaines cordes, dites spiralées, déplacent les nerfs et les artères des doigts de leur trajet habituel. Le chirurgien ne peut donc pas se fier à l'anatomie normale et doit les repérer pendant l'intervention. C'est l'une des raisons pour lesquelles cette chirurgie, en apparence superficielle, demande de l'expérience.

Après l'intervention

En cas de fasciectomie ou aponévrectomie chirurgicale, l'intervention est réalisée sous anesthésie locorégionale le plus souvent en ambulatoire avec une rééducation précoce, associée au port d'orthèse dynamique d'extension des interphalangiennes proximales des doigts opérés. Les délais de cicatrisation sont compris entre 3 et 6 semaines en fonction des techniques chirurgicales utilisées (technique de la paume ouverte, lambeau, greffe de peau).

La rééducation post-opératoire et le traitement orthétique sont maintenus pendant au moins six mois.

Il ne faut jamais opérer les deux mains dans le même temps opératoire.

Si nous réalisons une simple aponévrotomie à l'aiguille, les temps de récupération sont plus courts mais il est nécessaire de conserver une orthèse d'extension et de réaliser une rééducation pendant au moins trois mois.

À fournir : type d'anesthésie et lieu de l'intervention · pansement, cicatrisation, retrait des points · orthèse postopératoire ou non, et durée · rééducation : systématique ou sur indication, et pendant combien de temps · délai de récupération de la mobilité · arrêt de travail selon le métier · reprise de la conduite · conduite à tenir quand les deux mains sont atteintes.

Point de vigilance : après fasciectomie, la rééducation est un déterminant important du résultat final. C'est une information que le patient doit avoir avant de décider, pas après.

Questions fréquentes

La maladie de Dupuytren peut-elle disparaître seule ?

Non. Certains nodules restent stables pendant des années, mais la maladie ne régresse pas spontanément. En revanche, tant qu'il n'existe pas de rétraction gênante, la surveillance est une décision légitime.

Est-ce que c'est grave ?

Ce n'est ni un cancer, ni une atteinte des tendons, et c'est rarement douloureux. La gêne est fonctionnelle : une main qui ne se pose plus à plat, des doigts qui accrochent. C'est cette gêne, et non la maladie elle-même, qui motive un traitement.

À partir de quand faut-il opérer ?

Un repère pratique existe : si votre main ne se pose plus à plat sur une table, c'est le moment d'en parler à un chirurgien de la main.

Peut-on me proposer une injection plutôt qu'une opération ?

Le traitement par injection de collagénase n'est plus disponible en Europe depuis mars 2020, à la suite d'un retrait décidé par le laboratoire — sans lien avec un problème de sécurité. L'alternative mini-invasive à la chirurgie est aujourd'hui l'aponévrotomie percutanée à l'aiguille, qui suppose une corde palpable.

Est-ce que ça peut revenir après l'opération ?

Oui, et ce n'est pas un échec. Aucun traitement ne supprime la maladie elle-même : ils corrigent la déformation. Une récidive signifie que la maladie a poursuivi son cours. Une nouvelle intervention reste possible.

Vais-je le transmettre à mes enfants ?

Une composante héréditaire est bien documentée : avoir un parent atteint augmente le risque, sans le rendre certain. Il n'existe pas de dépistage ni de prévention établie.

Les deux mains sont touchées : faut-il tout traiter ?

L'atteinte bilatérale est fréquente et les deux mains n'évoluent pas au même rythme. La stratégie se décide en consultation, en fonction de la gêne de chaque côté.

Combien de temps d'arrêt de travail ?

Le délai diffère nettement selon qu'il s'agit d'une aponévrotomie à l'aiguille ou d'une fasciectomie.

J'ai aussi un doigt qui bloque : est-ce lié ?

Ce sont deux affections distinctes qui peuvent coexister. Un doigt qui se bloque puis cède d'un coup évoque plutôt un doigt à ressaut, dont le mécanisme et le traitement sont différents.

Qui consulter pour une maladie de Dupuytren ?

Un chirurgien de la main. À Paris, le Dr Frédéric Teboul, chirurgien de la main, du plexus brachial et des nerfs périphériques, membre de l'Académie Nationale de Chirurgie et président du Syndicat National des Chirurgiens de la Main, prend en charge cette pathologie.

Glossaire

Aponévrose palmaire — Membrane fibreuse située sous la peau de la paume, au-dessus des tendons. C'est elle qui est atteinte.

Nodule — Petite masse ferme sous la peau, premier signe de la maladie, généralement indolore.

Corde — Épaississement allongé formé par l'évolution des nodules, responsable de la rétraction du doigt.

Aponévrotomie percutanée — Section de la corde à travers la peau, à l'aiguille, sans ouverture de la paume.

Fasciectomie — Retrait chirurgical de l'aponévrose malade, après ouverture de la paume.

Déficit d'extension — Nombre de degrés qui manquent pour que le doigt se déplie complètement. Sert à mesurer la sévérité.

Sources

01. European Medicines Agency. Public statement: Xiapex (collagenase Clostridium histolyticum) — withdrawal of the marketing authorisation in the European Union. Retrait effectif au 1er mars 2020, à la demande du titulaire de l'autorisation

02. British Dupuytren's Society — la collagénase n'est plus disponible en Europe, en Asie ni en Australie depuis le début de 2020, à la suite d'une décision du fabricant, sans lien avec la sécurité ou l'efficacité

03. Kemler MA, et al. Dutch Multidisciplinary Guideline on Dupuytren Disease. J Hand Surg Glob Online. 2022-2023. PMC10039301 — recherche bibliographique jusqu'en août 2020

04. Haute Autorité de Santé — avis sur XIAPEX (collagénase de Clostridium histolyticum) : en l'absence d'étude comparative avec les alternatives disponibles, en particulier l'aponévrotomie percutanée à l'aiguille, le bénéfice clinique n'a pas pu être apprécié

05. Hurst LC, et al. Injectable collagenase Clostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med. 2009;361:968-979 — essai pivot, cité pour référence historique

06. Comparaison à 5 ans technique percutanée avec lipofilling vs fasciectomie limitée — récidive 77 % vs 32 %

07. Classification de Tubiana — bornes exactes des stades

08. Données de prévalence retenues

09. Essai multicentrique 2024 fasciectomie vs collagénase, cité par la source initiale — non tracé, et sans portée pratique en France

10. Teboul F., Sabri E., Goubier J.-N “Case report: middle phalanx resection as an alternative treatment to amputation of recurrent Dupuytren’s contracture of the fifth digit.” - European Journal of Plastic Surgery, 2012, volume 35, pages 901–903. DOI : 10.1007/s00238-011-0664-0.

Article proposé, relu et validé par le Dr Frédéric Teboul, chirurgien de la main, du plexus brachial et des nerfs périphériques, membre de l'Académie Nationale de Chirurgie.

Dernière mise à jour : [DATE DE PUBLICATION]

Avertissement. Cet article a une vocation informative. Il ne remplace pas une consultation médicale. Seul un examen clinique permet d'établir un diagnostic et de choisir un traitement adapté à votre situation.